Rhodanase: Wichtiger Biomarker für Leber- und Stoffwechseldiagnostik

Niedrige Rhodanase-Werte können auf eine eingeschränkte mitochondriale Entgiftungskapazität hinweisen, da Rhodanase eine wichtige Rolle bei der Entgiftung von Cyanid-Verbindungen spielt und als Schwefeldonor bei der Bildung von Eisen-Schwefel-Clustern fungiert[1][2]. Diese Cluster sind essentiell für Enzyme im Citratzyklus und der Atmungskette, was bedeutet, dass reduzierte Rhodanaseaktivität zu Störungen im Energieumsatz und möglicherweise zu metabolischen oder neurologischen Erkrankungen führen kann[3]. Mögliche Ursachen für niedrige Rhodanase-Werte sind ein Mangel an notwendigen Substraten oder der Einfluss von prozessblockierenden Substanzen. Differentialdiagnostisch sollte man auf Anzeichen anderer mitochondrialer Dysfunktionen achten. Diese Zustände können mit Fettstoffwechselstörungen und anderen metabolischen Störungen assoziiert sein[2][5]. Weitere diagnostische Schritte könnten umfassen, das Mitochondrienprofil zu überprüfen und nach anderen biochemischen Markern wie PGC-1α zu suchen, um die Ursache und den Umfang der mitochondrialen Dysfunktion genauer zu bestimmen[3][5].

Erhöhte Werte der Rhodanase (Thiosulfat-Cyanid-Transsulfurase) im klinischen Kontext weisen meist auf eine vermehrte Belastung mit Cyanid oder eine gesteigerte Entgiftungsaktivität hin, da dieses Enzym für die Detoxifikation von Cyanid durch Konjugation mit Thiosulfat zu dem weniger toxischen Thiocyanat verantwortlich ist. Pathophysiologisch entsteht bei einer Cyanidvergiftung eine Blockade der mitochondrialen Atmungskette, insbesondere der Cytochrom-c-Oxidase, was zu zellulärer Hypoxie und metabolischer Azidose führt. Die verstärkte Aktivität der Rhodanase reflektiert den Versuch des Körpers, Cyanid rasch zu entgiften und kann daher bei akuten oder chronischen Cyanidexpositionen, z. B. durch Inhalation von Rauchgasen bei Bränden oder berufliche Exposition, erhöht sein. Klinisch ist dies relevant, da ein hoher Rhodanasewert auf eine bestehende oder kürzliche Cyanidbelastung hinweist und eine rasche antidotische Therapie mit Thiosulfat und weiteren Maßnahmen zur Wiederherstellung der Sauerstoffnutzung indiziert ist. Laut medizinischen Leitlinien zur Behandlung von Cyanidvergiftungen sollte bei erhöhten Rhodanasewerten die Diagnostik durch Messung von Cyanid, Laktat, und ggf. Carboxyhämoglobin ergänzt werden, um die Schwere der Intoxikation zu beurteilen und die Therapie (Sauerstoffgabe, Antidote wie Natriumthiosulfat und Hydroxocobalamin) gezielt einzuleiten. Weitere therapeutische Maßnahmen schließen die Überwachung kardiopulmonaler Funktionen und gegebenenfalls intensivmedizinische Unterstützung ein.